Мои Конспекты
Главная | Обратная связь


Автомобили
Астрономия
Биология
География
Дом и сад
Другие языки
Другое
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Металлургия
Механика
Образование
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Туризм
Физика
Философия
Финансы
Химия
Черчение
Экология
Экономика
Электроника

Лікування гідраторами



Дихальні шляхи при МВ зневоднені, а збільшити обводненість дихальної поверхні можна за допомогою осмотичних агентів, званих гідраторами. Їх механізм дії відрізняється від такого у дорназа альфа, і обидва підходи доповнюють один одного. У Європі доступні як інгаляційні агенти гіпертонічний розчин натрію хлориду і манітол. Гіпертонічний розчин (7%) скорочує легеневі загострення і дещо покращує легеневу функцію, за даними систематичного огляду [35]. Гіпертонічний розчин (ГР) зараз використовується багатьма пацієнтами з помірною та важкою легеневою хворобою; він підтримується директивами і посібниками [19]. Манітол був запропонований пізніше; він також покращує легеневу функцію [36, 37]. Цей препарат доступний у формі сухого порошку, що скорочує час процедури. Обидва агенти діють подразнююче, і вимагають попередньої дилатації бронхів і первинного випробування переносимості.

Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis. Royal Brompton Hospital. S. Alexander et al. Endorsed by the Medicines Management Board of Royal Brompton & Harefield NHS Foundation Trust. 2014

Гіпертонічний розчин (ГР) може бути використаний в короткостроковій перспективі, щоб викликати мокроту у хворих, у яких багаторазові посіви з верхніх дихальних шляхів негативні, або як частина їх фізіотерапевтичного пакета; він також відіграє важливу роль для довгострокової перспективи в лікуванні на дому. ГР може викликати бронхоспазм, тому завжди необхідно проводити попередню обробку бронхорозширюючим засобом, і першу дозу завжди слід вводити зі спірометрії до і після його застосування (як правило, проводиться фізіотерапевтом). У всіх випадках ГР вводиться безпосередньо перед проведенням фізіотерапії (у порівнянні з дорназа альфа, яка дається мінімум за 1 годину до фізіотерапії. У деяких випадках його можна поєднувати з фізіотерапією. Хоча розчин знижує загальну депозицію препаратів в легенях, він поліпшує периферичну депозицію; це також економить час пацієнта. Часто пропонується збільшити дозу, наприклад, до 5-6 мл (але на практиці зазвичай не застосовується). Якщо є непереносимість ГР, можна розглянути більш низькі концентрації. Ми використовуємо Небусал (Nebusal) (7% гіпертонічного розчину натрію хлориду), який поставляється в окремих одноразових пластикових ампулах по 4 мл і його виписує лікар загальної медицини.

Для виклику мокротиння, що може бути показано для пацієнта з МВ віком старше 6 років, з деренчливим кашлем і поганим самопочуттям, що не відхаркує мокроту спонтанно, ми рекомендуємо 7% сольовий розчин. Він повинен застосовуватися в поєднанні з енергійною фізіотерапією.

Якщо ГР повинен використовуватися як доповнення до фізіотерапії, то слід використовувати 7% розчин. У пацієнтів з тяжкою обструкцією дихальних шляхів або зазначеною мінливістю максимальної швидкості видиху при кашлі розумно почати з більш низьких концентрацій, але необхідно докласти всіх зусиль для застосування 7% розчину; є докази того, що плато кривої залежності доза - ефект знаходиться на рівні 6-7% для мукоциліарного кліренсу. Немає ніякої користі в досягненні більш високих концентрацій. Якщо ГР передбачається для пацієнта в стаціонарі, спочатку обговоріть це питання з фізіотерапевтом.

Було б корисно проводити госпіталізацію при загостренні захворювань грудної клітки, і ми будемо слідувати рекомендаціям фізіотерапевтів.

Перша лінія препаратів, що допомагають очиститися від слизу - це дорназа альфа, але наші дані показують, що третина пацієнтів, які не відповіли на дорназу альфа, поліпшили функцію легень за допомогою ГР. Довгострокове дослідження в Австралії показало клінічно незначні поліпшення функції легень, але менше інфекційних загострень при застосуванні ГР. Дослідження ISIS було, по суті, негативним у дітей з МВ віком до 6 років, хоча в аналізі підгруп індекс рівня життя знизився в розглянутій групі. Це не виключає можливості використання ГР у маленьких дітей, але слід пам'ятати про слабку доказову базу у цій віковій групі. Неправильним рішенням також є дві додаткові інгаляції в день, що може бути недоцільно, особливо якщо дитина вже приймає аерозольні антибіотики. Тим не менш, індивідуально розглядається питання про довгострокове застосування ГР, особливо для пацієнтів з множинними інфекційними загостреннями і для тих, хто ще не показав гарних результатів із застосуванням дорнази альфа.

Коментар робочої групи.

Станом на 01.04.2016 в Україні інгаляційні форми 3% та 7% гіпертонічного розчину натрію хлориду зареєстровані як вироби медичного призначення.

МАНІТОЛ

 

Вдихуваний сухий порошок манітолу є речовиною, що змінює осмотичний тиск крові, який може збільшити мукоциліарний кліренс при МВ шляхом збільшення пауз між кашлем і регідрації слизової поверхні дихальних шляхів. На сьогоднішній день два опубліковані дослідження і два дослідження фази 3 показують, що цей препарат може поліпшити функцію легень у деяких пацієнтів з МВ. Національний інститут здоров'я і якості медичної допомоги (NICE) у своєму огляді ролі інгаляційного манітолу рекомендує його використання у дорослих з МВ. Діти, які не реагують на дорназу альфа і не показали відповіді або переносимості гіпертонічного розчину, можуть служити гарантією для досліджень вдихуваного манітолу.

В даний час сухий порошок манітолу упаковується в желатинові капсули і вводиться за допомогою спеціального інгалятора для сухого порошку. Велика кількість капсул, використовуваних в одній дозі, означає тривале лікування. Всі пацієнти попередньо приймають бронхолітичний засіб за 15 хвилин перед введенням. Як і у випадку з дорназою альфа, індивідуальна мінливість повинна бути позначена згідно з відповіддю на манітол. Крім того, кашель і бронхоспазм обмежує його переносимість у деяких пацієнтів з МВ. Враховуючи це, буде доцільно проводити пробне лікування окремих пацієнтів з формальною стимуляцією дихальних шляхів до початку лікування.