Мои Конспекты
Главная | Обратная связь


Автомобили
Астрономия
Биология
География
Дом и сад
Другие языки
Другое
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Металлургия
Механика
Образование
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Туризм
Физика
Философия
Финансы
Химия
Черчение
Экология
Экономика
Электроника

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ



ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

 

Навчальна дисципліна Факультетська педіатрія
Модуль №1 НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНІ СОМАТИЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ.
Змістовний модуль №2 Захворювання органів дихання у дітей
Тема заняття . Хронічні захворювання бронхо-легеневої системи у дітей (Природжені і спадкові )
Курс
Факультет медичний
Склала викладач Доц.Солодова І.В.

Запоріжжя 2012....


АКТУАЛЬНІСТЬ ТЕМИ:

Природжені і спадкові захворювання легенів є одній з найбільш складних діагностичних, патогенетичних і терапевтичних проблем сучасної пульмонології. Разом з тим чітке визначення дійсного характеру патологічного процесу забезпечує успіх терапевтичних заходів.

Діагностичний арсенал пульмонологічної клініки, збагачення її сучасними методами функціональних і бронхолегочных досліджень, клінічної генетики, біохімії, імунології, радиологиии морфології – дозволяє розшифрувати і диференціювати різні форми патології легенів природженого і спадкового характеру.

Наголошується зростання даної патології у дітей, що пов'язане як з поліпшенням діагностики, так і з несприятливою дією чинників зовнішнього середовища, які надає мутагенна і тератогенна дія.

 

Конкретні цілі заняття :

1. Вивчити причини та механизм успадкування природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей.

2. Визначати диагностичні критерії природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей.

3. Складати план обстеження при природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей.

4. Складати план лікування при природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей.

5. Вміть визначити прогноз захворювання, призначити профилактику загострень.

6. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації.

 

СТУДЕНТ ПОВИНЕН ЗНАТИ:

  1. Природжені і спадкові захворювання легенів у дітей є часто основою формування хронічних неспецифічних запальних бронхолегочных захворювань у дітей.
  2. Рецидивуючі, хронічні, тривало непіддатливі лікуванню захворювання у дітей, часто відносять до спадкових форм патології.
  3. Природжені і спадкові захворювання легенів успадковуються за аутосомно-домінантним і аутосомно-рецесивним типом.
  4. Природжені і спадкові захворювання підрозділяються на морфодисплазии, гистиодисплазии, химиодисплазии.
  5. Обстеженню на природжені і спадкові захворювання підлягають діти з частими обструктивними бронхітами, бронхіальною астмою, пневмоніями, що протікають з синдромом бронхіальної обструкції, синдромом мальабсорбції, рецидивуючими болями в животі, рецидивуючими синуситами, гіпотрофією, що мають зворотне розташування внутрішніх органів, множинними стигмами димэмбриогенеза, прогресуючу задишку без виражених аускультативних даних.
  6. Серед химиодисплазий найчастіше захворювання, що приводить до смерті, – це муковісцидоз.
  7. Обстеженню на муковісцидоз підлягають діти з частими обструктивними бронхітами, пневмоніями, що протікають з синдромом бронхіальної обструкції, синдромом мальабсорбції, рецидивуючими болями в животі, рецидивуючими синуситами, гіпотрофією.
  8. Для діагностики муковісцидозу використовуються пилокарпиновый потовый тест.
  9. Потову пробу у цієї категорії дітей проводять 1 раз в 6 міс.
  10. Поєднання зворотного розташування внутрішніх органів, бронхоектазів і синуситів свідчить про наявність у дитини синдрому Картагенера.
  11. Виражена задишка, не відповідна аускультативним даним є підставою для виключення у дитини ідіопатичного фиброзируючого альвеоліта.

 

СТУДЕНТ ПОВИНЕН ВМІТИ:

1. Зібрати анамнез і висловити гіпотезу про передбачуване захворювання.

2. Визначити тип спадкоємства і намалювати генеалогічне дерево, проводити об′єктивне обстеження дитини, своечасно виявити порушення органів та систем у дітей з природженими і спадковими захворюваннями легенів.

3. Скласти план обстеження хворих із спадковими захворюваннями легенів.

4. Провести диференціальну діагностику спадкових захворювань легенів у дітей. аналізувати результати додаткових методів дослідження.

5. Скласти план лікування хворих з муковісцидозом.

6. Уміти виписати рецепт на сучасні антибіотики, муколітікі і знати сучасні ферментні препарати.

 

2. Базовий рівень підготовки.

 

Назви попередніх дисциплін Отримані навики
знати вміти
1. Нормальна анатомія   2. Нормальна фізіологія   3. Патанатомія, патфізіологія   4. Пропедевтика дитячих хвороб     5. Променева діагностика   6. Фармакологія   анатомо-фізіологічні особливості функции легенів у дітей, фізіологічні механізми розвитку легенів у дитини     біохімічні, гістологічні, структурні зміни в органах діхальної системи при природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей. семіотику уражень при природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей.     механизми впливу, дози, метаболізм, побічні дії препаратов для профілактики та лікування природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей.   Обстежити стан дитини   визначать та ідентифікувати ознаки ураження органів при , природжених і спадкових захворюваннь легенів у дітей.   визначити та трактувати зміни даних лабораторного та рентгенологічного обстеження,   визначити провідні фактори, що сприяють розвитку ціх захворювань,     призначити комплекс профілактики та лікування дітей при природжених і спадкових захворюваннь легенів
 
     
       

 

 

3. Організаціязмісту навчального матеріалу (описується навчальний матеріал, наводяться структурно-логічні схеми, таблиці, малюнки, що відображають зміст основних питань теми заняття).

 

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

від 13.01.2005 № 18

Протокол лікування бронхоектатичної хвороби J 47

Визначення поняття. Бронхоектатична хвороба — набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у безповоротньо змінених (розширених, деформованих) і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень.

Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій:

1) природжені і постнатальні вади розвитку легень;

2) рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання;

3) дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк);

4) сторонні тіла трахеобронхіального дерева;

5) туберкульоз;

6) деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера, альфа-, гаммаглобулінемія);

7) бактеріальні деструкції легень.

Патогенез.Основне значення в патогенезі бронхоектазів має поєднання і взаємодія двох чинників: запального процесу і порушення дренажної функції бронхів. Підтвердженням цього є морфологічна картина видалених частин легень з бронхоектазами. Вона характеризується наростаючими дистрофічними й атрофічними змінами усіх структурних елементів легені. Результат цих процесів — ослаблення тонусу бронхів, зниження скоротливої здатності їх стінки та перистальтики. Постійне підвищення внутрішньо-бронхіального тиску під час кашлю сприяє дальшому розширенню бронхів, приєднання вторинної інфекції спричиняється до перибронхіального склерозу, скупчення гнійного мокротиння.

Велику роль у виникненні бронхоектазів відіграють ателектази різного генезу (природжені, аспіраційні, пневмонічні, при сторонніх тілах, пухлинах бронха, муковісцидозі, стисненні бронха лімфовузлами).

В. А. Климанський (1975) надає важливого значення у формуванні бронхоектатичної хвороби порушенню кровообігу в системі малого кола. Ангіопульмонографія дозволила вивчити цей компонент патогенезу. Звуження просвіту легеневих артерій та їх гілок призводить до хронізації запального процесу в легенях. Не виключається також зв'язок захворювань носоглотки (риносинусопатій) з бронхоектатичною хворобою. При одночасному запаленні носоглотки і легень відбувається реактивне збільшення лімфатичних вузлів підщелепної ділянки, шиї, середостіння, паратахеальних і бронхопульмональних. Збільшені лімфовузли не тільки є джерелом інфекції, але й чинником, який порушує кровоплин у легенях, зумовлює розвиток хронічного їх запалення.

Отже, патогенез бронхоектатичної хвороби — це цілий ланцюг патологічних процесів, які взаємодіють і впливають один на одного.

Класифікація. Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхоектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень і ін.). Використовувані в нашій країні в спеціальній літературі терміни "бронхоектазії", "бронхоектази", "бронхоектатична хвороба" варто вважати синонімами.

У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є слідуючи класифікація бронхоектазій.

1. За генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті(ателектатичні, емфізематозні, змішані).

2. За формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні.

3. За поширенням: однобічні,двобічні (обширні, необширні)—із зазначеннямсегментів.

4. За вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний.

5. За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими).

Клініка, діагностика.Оскільки бронхоектатична хвороба — захворювання хронічне, клінічна картина залежить не тільки від обширності ураження, вираженості й поширеності бронхіту в неуражених ділянках легені, але й від наявності загострення або ремісії. За останні 15—20 років рідко зустрічаються запущені форми, що супроводжуються кашлем і великою кількістю сморідного гнійного мокротиння, частіше зустрічаються малі форми з помірними проявами. Це пояснюється більш сумлінним консервативним лікуванням пневмоній, своєчасною санацією вогнищ інфекції у носоглотці, широкою диспансеризацією дітей, профілактичними заходами, які здійснюються у дитячих закладах.

Бронхоектатична хвороба — захворювання дитячого віку. Найчастіше вона виникає у дітей до 2—5 років. Природжені бронхоектази проявляються на 1-му році життя. Здебільшого батьки пов'язують початок хвороби з перенесеною у перші місяці життя пневмонією, з наступними частими ГРВІ, бронхітами, кором, кашлюком. Діти часто простуджуються з підвищеннями температури тіла, загострення регулярно виникають весною і восени. Такі діти увесь час, навіть у період ремісії, кашляють, особливо вранці, відкашлюючи гнійне мокротиння. Загальний стан може бути мало порушеним, але при поширеному процесі рано приєднуються симптоми інтоксикації. Діти, хворі на бронхоектатичну хворобу, швидко стомлюються, відстають, у розвитку від ровесників. Кровохаркання в них зустрічається рідко, воно більш характерне для бронхоектазів на ґрунті сторонніх тіл. При обмежених бронхоектазіях задишка в стані спокою звичайно не турбує, при двобічних ураженнях задишка виражена під час невеликого фізичного навантаження і навіть у стані спокою. Деякі діти скаржаться на біль голови, кісток. Найчастіше це буває у дітей з побічними патологічними процесами у носоглотці. У періоди загострення кількість мокротиння збільшується, кашель протягом дня постійний, посилюється і починається задишка, температура тіла підвищується до субфебрильних цифр. Під час огляду дитини звертають увагу на відставання її в розвитку, блідість шкіри. Але останніми роками можна зустріти дітей зовні ніби зовсім здорових. Зміни пальців у вигляді барабанних паличок і годинникового скла зустрічаються у хворих з природженими бронхоектазами та у випадках, що вже далеко зайшли.

Однією з важливих діагностичних ознак хронічного захворювання легень є деформація грудної клітки. Частіше зустрічається асиметрична деформація—западання грудної клітки на фоні ураження, відставання її в акті дихання, деяке опущення лопатки, зближення ребер, звуження міжреберних проміжків, сколіоз. Деформація грудної клітки найбільше виражена при ателектатичних бронхоектазах. Під час перкусії так само найбільш виражені зміни визначають при ателектатичних бронхоектазах — виявляють укорочення перкуторного звуку. При емфізематозних бронхоектазах перкуторний звук з коробковим відтінком. При ателектазі можна не виявити укорочення перкуторного тону в тих випадках, коли компенсаторно збільшені «емфізематозні» ділянки легені перекривають його. При обширних ателектазах перкуторно виявляють зміщення меж серця в бік процесу. Аускультативні зміни часто більш постійні. Характерною є наявність вологих різнокаліберних та крепітуючих хрипів, після відкашлювання мокротиння їх стає менше. У маленьких дітей при повній обтурації бронхів густим мокротинням не завжди можна вислухати хрипи. Необхідно постаратися викликати у такої дитини кашель натискуванням шпателем на корінь язика або легким натискуванням на трахею. Дуже характерно, що хрипи більше прослуховуються вранці. У періоди загострення аускультативні зміни характеризуються наростанням кількості вологих дрібно- і середньопухирчастих хрипів, можуть вислуховуватись сухі, свистячі хрипи. Дихання над ділянкою ураження звичайно ослаблене. Прослуховування постійних хрипів, стабільна їх локалізація у період ремісії може свідчити про бронхоектазії.

На підставі відповідного анамнезу, огляду, фізикальних даних можна припускати, що в дитини бронхоектатична хвороба. Уточнити ж діагноз можна тільки за умови повного обстеження дитини.

Під час перегляду рентгенограми важливо оцінити динаміку процесу, об'єктивну думку можна скласти тільки за наявності знімків, зроблених у період ремісії. Можна виявити прямі й побічні рентгенологічні прояви. Для бронхоектатичної хвороби характерна наявність ателектазів, кільцеподібних, стільникоподібних тіней. При циліндричних бронхоектазах без ателектазу можна виявити незначну деформацію легеневого малюнка, тяжистість коренів легень. Побічною ознакою може бути наявність другого контура серця при ателектатичних бронхоектазах нижньої частки лівої легені. При підозрі на процес середньої частки або язичкових сегментів показана відповідна бокова рентгенограма.

Слід пам'ятати, що навіть за відсутності виражених змін на рентгенограмі дітям з характерним анамнезом та клінічними проявами, викладеними вище, показане бронхологічне обстеження. Починають його обов'язково з бронхоскопії. Огляд трахеобронхіального дерева дозволяє виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї і бронхів, стороннього тіла або його наслідків, визначити стан просвіту бронхів (можливі стискування ззовні), стан слизової оболонки, наявність, характер мокротиння, його переважну локалізацію. Бронхоскопія дозволяє провести цитологічне і бактеріологічне дослідження мокротиння, визначити характер і поширеність ендобронхіту. У дітей частіше зустрічаються катаральний, гнійний, фібринозно-виразковий бронхіти, при сторонніх тілах — геморагічний і грануляційний. За поширеністю може бути локальний (у межах частки, сегмента), дифузний (поширений), дифузно-локальний.

Основним методом, що дозволяє встановити діагноз при бронхоектатичній хворобі, є бронхографія. Бронхографія — контрастне обстеження бронхіального дерева. У більшості дітей бронхографію виконують під загальним знеболюванням із застосуванням м'язових релаксантів. Тільки у частини дітей старшого віку вдається виконати її під місцевим знеболюванням. Нині застосовують водорозчинний контраст (пропілйодол). Для одержання високоякісної бронхограми, доброго заповнення сегментарних бронхів перед початком бронхографії необхідно провести старанну санацію трахеобронхіального дерева, у дітей з великою кількістю мокротиння її повторюють кілька разів із уведенням протеолітичних ферментів. У дітей з двобічними бронхоектазіями перед проведенням бронхографії доцільно провести санацію бронхів за допомогою черезшкірної мікротрахеостомії (введення тонкого поліетиленового катетера під час бронхоскопії під контролем ока пункційно в трахею або частковий бронх). Щоденне введення розчину антибіотика з ферментом стимулює відкашлювання мокротиння і сприяє одержанню бронхограми кращої якості. Обов'язковим є виконання двобічної бронхографії. По черзі заповнюють контрастом кожну легеню, виконують бронхограму кожної легені у двох проекціях. Заповнювати легеню контрастом можна через бронхоскоп або інтубаційну трубку, контролюючи за допомогою ЕОП. Після аспірації контрасту заповнюють другу легеню.

Оцінка бронхограм дозволяє визначити локалізацію бронхоектазій, їх поширеність, форму. Набуті бронхоектази можуть бути циліндричними, мішкуватими, змішаними, часто поєднуються з деформуючим бронхітом.

Важливою ознакою циліндричних бронхоектазій є те, що до периферії бронхи не звужуються (як у нормі), а розширюються і не змінюють свого діаметра, термінальні відділи бронхів не контрастуються. При мішкуватих бронхоектазах термінальні відділи розширюються і «обриваються».

Найчастіше бронхоектази локалізуються у нижній частці і язичкових сегментах лівої легені, у нижній і середній частках правої легені. Локалізація бронхоектазів у верхніх частках найчастіше зустрічається за наявності природженої патології чи туберкульозу. Для деформуючого бронхіту характерна зміна напряму бронхів, їх звивистість, зближення і нерівність контурів без значного розширення просвіту бронхів.

Зміни, виявлені під час ангіопульмонографії у дітей з бронхоектазіями, залежать від глибини і поширеності патологічного процесу у бронхах і паренхімі легень. Найменші зміни відзначають при деформуючому бронхіті: деяке звуження субсегментарних артерій та їх деформація. Найбільші зміни бувають при мішкуватих та кістовидних бронхоектазіях. У цих випадках спостерігається різке звуження часткових артерій і ампутація дистальних відділів сегментарних стволів. Відсутнє контрастування капілярно-венозної сітки або визначаються «німі зони». Особливо велике значення має ангіографічне дослідження у разі обширних бронхоектатичних уражень (більше ніж 9 сегментів). Повна відсутність течії крові в уражених ділянках легені свідчить про неспроможність їх у функціональному відношенні і про необхідність видалення цих ділянок, що являють собою лише вогнища інтоксикації.

В оцінці легеневого кровообігу великого значення надають радіонуклідному скануванню. При бронхоектазії в ділянці вогнища ураження на сканограмі видно зменшення нагромадження радіопрепарату або його повну відсутність порівняно зі здоровими ділянками.

Функціональні дослідження стану серцевої діяльності і малого кола кровообігу показують, що у дітей ступінь змін визначається обсягом ураження і тривалістю захворювання.

ЕКГ у хворих з ураженням, що не перевищує однієї частки, не виявляє розладів біоелектричної активності серцевого м'яза. Якщо ураження поширилося на декілька часток однієї або обох легень, спостерігається поява високих загострених зубців Р, порушення внутрішньопередсердної і внутрішньошлуночкової провідності, метаболічні зміни міокарда.

Реографічна оцінка гемодинаміки малого кола у дітей з хронічним деформуючим бронхітом та бронхоектазією однієї частки показує відсутність значних порушень кровообігу незалежно від віку та тривалості захворювання. При двобічному бронхоектатичному процесі у легенях поряд із зменшенням інтенсивності легеневого кровообігу спостерігаються виражені розлади тонусу прекапілярних судин.

Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Вже сама наявність хвороби є показанням до хірургічного лікування. Але воно не обмежується тільки операцією. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім—реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування.

Показання до операції, оптимальні терміни для її проведення визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть 1-го року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супроводжуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції.

Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів - без ознак хронічного гнійного запалення.

Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш як 12—13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі.

Комплексна передопераційна підготовка при бронхоектатичній хворобі спрямована насамперед на максимальну санацію трахеобронхіального дерева, а також усіх супутніх вогнищ запалення (носоглотки, порожнини рота, придаткових пазух). Для санації трахеї і бронхів застосовують бронхоскопію, яку повторюють 2—3 рази. Під час бронхоскопії аспірують гнійне мокротиння, промивають трахеобронхіальне дерево ізотонічним розчином натрію хлориду з муколітиками та ферментами, вводять антибіотик з урахуванням чутливості флори. За відсутності ефекту після 2—3 санацій і у дітей з двобічною обширною локалізацією бронхоектазій перед операцією виконують черезшкірну катетеризацію трахеї (мікротрахеостомію). Наявність катетера у трахеї дозволяє стимулювати кашель шляхом періодичного введення декількох мілілітрів ізотонічного розчину натрію хлориду 4—6 раз і більше на добу), 2—3 рази на день уводять антибіотики, муколітичні препарати. Тривалість перебування такого катетера — 14—15 днів. Призначають інгаляції, ЛФК, постуральний дренаж, бронхо- і муколітичні препарати, вітаміни, десенсибілізуючі засоби. При локальних формах, коли бронхіт локалізується в межах однієї частки легені, тривалої санації проводити не потрібно. Обмежуються 1—2 бронхоскопіями, комплексом ЛФК, інгаляціями, постуральним дренажем.

Обсяг резекції визначають за даними бронхографії і уточнюють під час операції. Виконують резекцію частки, декількох сегментів двох часток легені (при локалізації праворуч), дуже рідко доводиться видаляти усю легеню—пульмоноктомія. При двобічній локалізації бронхоектазій операцію виконують у два етапи з інтервалом 6—12 міс.

У післяопераційному лікуванні крім поповнення втрат крові, корекції електролітного обміну, кислотно-основного стану важливим завданням є максимальне розправлення залишених відділів легені. Для цього необхідно під час операції у плевральній порожнині залишити дренаж, за допомогою якого можна підтримувати негативний тиск. З цією метою шляхом активної аспірації (10—15 см вод. ст.) аспірують вміст плевральної порожнини протягом 2—3 діб. Після повного розправлення легені дренаж видаляють. Важливо також стимулювати у дитини кашель, відсмоктувати мокротиння з ротоглотки, а в разі необхідності і з трахеї та бронхів, забезпечуючи цим прохідність дихальних шляхів. Ці заходи запобігають виникненню такого післяопераційного ускладнення, як ателектаз. Дуже важливою умовою для виконання цих завдань є добре знеболювання. Застосовують місцеве введення 0,25—0,5 % новокаїну в корінь легені та у міжребер'я під час операції, у післяопераційний період продовжують погодинне введення анальгетиків.

Застосовують також антибактеріальну терапію, антигістамінні препарати, вітаміни, серцеві глікозиди, фізіотерапевтичне лікування, дихальну гімнастику, масаж.

Надалі хворі потребують реабілітації під наглядом педіатра, пульмонолога. Через 6 міс після операції їм потрібне санаторне лікування, диспансерний нагляд пульмонолога і торакального хірурга.

Профілактика первинних бронхоектазій (бронхоектатичної хвороби) полягає в попередженні і своєчасному правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей. Попередити загострення хвороби допоможе сезонна вакцинація проти грипу. Для попередження формування і прогресування бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних факторів ризику обструктивної патології легень (тютюновий дим, агресивні виробничі фактори), і профорієнтація, що визначає прогноз хвороби

 

 

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України

від 13.01.2005 № 18