Мои Конспекты
Главная | Обратная связь


Автомобили
Астрономия
Биология
География
Дом и сад
Другие языки
Другое
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Металлургия
Механика
Образование
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Туризм
Физика
Философия
Финансы
Химия
Черчение
Экология
Экономика
Электроника

Билет 14



1. Генеалогический метод заключается в составлении родословной записи с последующим анализом проявления признака, характерного для конкретной наследственной болезни на протяжении возможно большего числа поколений родственников пациента.

При этом признаками наследственных болезней являются:

а) обнаружение болезни «по вертикали»;

б) большая частота заболевания среди родственников, чем среди неродственников;

в) менделевские соотношения между числом больных и здоровых братьев и сестер (3:1; 1:1; 1:0).

2. Близнецовый метод состоит в сопоставлении внутрипарной конкордантности (идентичности) одно- и двуяйцовых близнецов, живущих в разных и одинаковых условиях, по анализируемому патологическому признаку.

3. Цитогенетический метод состоит в микроскопическом исследовании структуры и числа хромосом клеток (лейкоцитов, эпителия и др.). Изменение структуры и числа хромосом (хромосомные аберрации) является признаком наследственной природы болезни.

4. Демографический метод заключается в составлении родословных среди большой группы населения, в пределах области или целой страны, с последующим статистическим анализом проявления патологического признака и наличия менделевских соотношений, в исследовании генетических изолятов.

5. Биохимический метод заключается в исследовании биохимических признаков, заведомо специфичных для определенных наследственных болезней (серповидно-клеточная анемия и др.).

В настоящее время обосновано четыре подхода в борьбе с наследственными болезнями:

1. Массовое «просеивание» новорожденных на наследственные дефекты обмена веществ (современные программы предусматривают выявление фенилкетонурии, гипотиреоза, муковисцидоза, галактоземии и др.).

2. Пренатальная диагностика (с использованием разных методов: УЗИ, фетоскопия, амниоцентез и др.) в 1- и 2-м триместрах беременности.

3. Медико-генетическое консультирование.

4. Контроль за мутагенной опасностью факторов окружающей среды.

Принципы лечения

1. Симптоматические: лекарственные, хирургическое удаление пораженных органов, коррекция пороков сердца и др., с помощью физических методов (при наследственных заболеваниях нервной системы — электротерапия, климатотерапия).

2. Патогенетические — коррекция обмена (назначение диеты; возмещение недостающего продукта; освобождение от продуктов обмена, являющихся субстратами патологической реакции).

3. Этиологические — это как перспектива при реализации достижений генной инженерии.

 

2. Этиология и патогенез отека легких, респираторного дистресс- синдрома взрослых, респираторного дистресс- синдрома детей.

Респираторный дистресс-синдром взрослых (РДСВ)

РДСВ — типовой патологический процесс, характеризующийся артериальной гипоксемией резистентной к обычным методам кислородотерапии, развивающийся на фоне тяжелых состояний в результате первичного повреждения альвеолярно-капиллярной мембраны, интерстициального отека легких, микроателектазирования и образования в альвеолах и бронхиолах гиалиновых мембран. Частота этой патологии, например, при сепсисе составляет около от 40 до 80 %. Развитие РДСВ имеет свои закономерности и происходит в несколько стадий (рассмотрим ниже). В основе нарушения газообмена лежат рестриктивные изменения и внутрилегочное шунтирование.

Патогенез. В процессе развития основного патологического процесса создают условия для диффузного повреждения эндотелия микрососудов. В легкие с током крови из очага повреждения поступают эндотоксины, микроагрегаты, метаболиты, БАВ (см. лекцию по СЭИ). Повреждение эндотелия происходит при замедлении кровотока и стазе, образовании в сосудах или попадании извне микроагрегатов и микроэмболов. Это сопровождается повышением агрегационной активности тромбоцитов — образуются микроагрегаты, в которые внедряются лейкоциты.

Первичное поражение (коллапс, шок, системная воспалительная реакция и др.) запускает реакцию активации комплемента. Он и его метаболиты способствуют агрегации и секвестрации активных нейтрофилов. Последние выделяют протеолитические ферменты и токсичные свободные радикалы. Эти вещества повреждают эндотелий легочных капилляров в условиях сниженного или отсутствующего кровотока.

Тромбоцитарно-лейкоцитарные агрегаты нестойкие, при восстановлении кровотока в легких они разрушаются на второй-третий день. Но повреждение эндотелия, вызванное нарушениями микроциркуляции, прогрессирует. Повышается проницаемость сосудистой стенки легочных капилляров. На изменение тканевого гомеостаза тучные клетки, которыми богата легочная ткань, реагирует дегрануляцией и выделением БАВ.

При повреждении клеточных мембран усиливается метаболизм арахидоновой кислоты, образуются лейкотриены, простагландины, обладающие мощным вазо- и бронхоактивным эффектом. Их повреждающее действие усиливается еще и активными пептидами (ВИП, субстанция Р, брадикинин и др.), белками и ферментами (лимфокины, тромбопластин, эластаза, коллагеназа).

Итак, условием для развития респираторного дистресс-синдрома в любом случае является повышение концентрации БАВ, вызывающих массивное повреждение эндотелия микроциркуляторного русла и увеличение проницаемости сосудистой стенки. Через поврежденный эндотелий и базальную мембрану вода, электролиты, белки плазмы, форменные элементы крови перемещаются в интерстиций легочной ткани. Развивается интерстициальный отек.

Наряду с развитием интерстициального отека происходит повреждение клеток альвеолярного эпителия в результате тканевой гипоксии и дефицита субстратов (первыми повреждаются пневмоциты I порядка).

После достижения критического уровня жидкость устремляется в альвеолы, которые отделены от интерстиция тонкой мембраной эндотелиальных клеток. Начинается альвеолярный отек. Миграция жидкости в альвеолы усугубляет гипоксемию, альвеолы заполняются экссудатом, богатым фибриногеном. Образующаяся фибриновая выстилка создает условия для формирования гиалиновых мембран.

Альвеолярный отек при РДСВ, в отличие от кардиогенного отека, который возможен только при повышенном гидростатическом давлении в легочных сосудах, развивается медленно.

При альвеолярном отеке, коллабировании альвеол, образовании гиалиновых мембран снижается объем оксигенированной крови из-за перфузии невентилируемых альвеол (истинный внутрилегочный шунт). Кровь остается венозной и подмешивается к крови, прошедшей мимо альвеол с нормальной оксигенацией. Чем больше процент шунтирования, тем более значима артериальная гипоксемия. При шунтировании 15–20 % крови больного переводят на искусственную вентиляцию легких (для устранения чрезмерной работы дыхательных мышц). При шунтировании более 30 % крови никакая концентрация кислорода во вдыхаемом воздухе не может изменить Pa O2.

Полная клиническая картина разворачивается за 2–4 дня.

Клинически выделяют 4 стадии респираторного дистресс-синдрома.

1-я стадия — повреждение эндотелия капилляров. Процесс обратимый. Это латентный период процесса, поэтому клинических проявлений мало. Характерны одышка с инспираторным компонентом, развивающаяся вследствие этого гипокапния и газовый алкалоз.

2-я стадия — ранний респираторный дистресс-синдром. Проявления — стойкая гипервентиляция, прогрессирующая артериальная гипоксемия и гипокапния, шунтирование составляет 10–20 %. Нередко отмечается временное улучшение больного.

3-я стадия — прогрессирующая дыхательная недостаточность. Нарастают гипоксемия, одышка, акроцианоз. Появляется гиперкапния, положение в постели — вынужденное. Часто присоединяются сердечная недостаточность и пневмонии.

4-я стадия — терминальная стадия дыхательной недостаточности. Прогрессирующая артериальная гипоксемия в сочетании с гиперкапнией, ацидозом. Нарушается общая органная гемодинамика, развивается гипотензия с одновременным повышением венозного давления, появляются признаки ишемии миокарда, олигурия. Постепенно вовлекаются другие органы, развивается синдром полиорганной недостаточности. Примерно в 30% случаев у пациентов обнаруживается ДВС-синдром (гипофибриногенемия — меньше 2 г/л, снижение протромбинового индекса — меньше 50 %, тромбоцитопения и другие признаки).

Последствия РДСВ. Нарушения процесса газообмена у лиц, перенесших РДСВ, связаны с развитием интерстициального фиброза, обструкцией микрососудов, а также феноменом гиперактивности бронхов. При функциональном обследовании в ближайших 6 месяцев у пациентов выявляют: уменьшение ЖЕЛ, ФОЕ, увеличение альвеолярно-артериальной разницы по кислороду. У 30-40 % пациентов нормализация функциональных показателей происходит спустя год после заболевания (у 70 % из них преобладают нарушения по обструктивному типу).

 

3.1.ишемия

2.сужение просвета проводящих артериол = увеличение сопротивления кровотока в артериолах=

Понижение давления в артериолах

Понижение градиента

Уменьшение гематокрита

=уменьшение интенсивности микроциркуляции

3.иммобилизация конечности

4.тканевой тромбапластин покрывает блжки окальцифицирует бляшки обьразуя тромб

5. стаз

 




Поиск по сайту:







©2015-2020 mykonspekts.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.