Сочетанные аномалии

Распространенность

На каждые 3500 новорожденных один рожда­ется с атрезией пищевода. Сообщается также следующая частота: 2,4 на 10000 новорожденных.

Причины атрезии пищевода

Происхождение атрезии пищевода и трахео­пищеводного свища объясняется нарушением процесса разделения дорзальной и вентральной частей первичной кишки на разных этапах эмбрионального развития. Пищевод и трахея развиваются и в последующем разделяются в результате образования краниальных, вентральных и дорзальных складок первичной кишки. Нисходящие краниальные складки представляют собой примитивную гортань. Вос­ходящие вентральные складки разделяют в последующем трахею от пищевода. Атрезия пищевода является результатом чрезмерного вентрального внедрения глоточно-пищеводной складки, образуя верхний пищеводный дивертикул.

Сочетанные аномалии

Атрезия пищевода сочетается с други­ми аномалиями развития в 50-70% случаев. Наиболее часто сочетает­ся с врожденными пороками сердца (37%), пороками развития органов желудочно-кишечного тракта (25%). УАСТЕ11-ассоциация (дефекты позвоночника, анальная атрезия, пороки сердца, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии развития почек) составляет 25%.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища (5%) со­провождается большим диастазом между верхним и нижним атрезированными сегментами пищевода.

Атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищем (1%) сопровождается большим диастазом и коротким атрезированным нижним сегментом пищевода.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным сви­щем (86 %) характеризуется слепо оканчивающимся верхним отрезком пищевода и соустьем между пищеводом и трахеей, от­крывающимся по задней ее стенке на 1-1,5 см выше бифуркации.

Атрезии пищевода с проксимальным и дистальным трахео­пищеводными свищами (3 %) сопровождается небольшим диа­стазом между сегментами пищевода.

Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода (5 %), диа­метр которого составляет 2-4 мм. Свищ имеет направление от передней стенки пищевода косо вверх к мембранозной или задне­правой части трахеи.

Поиск по сайту: