1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).
2. ВПС синего типа с веноартериальным шунтом: транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрадаФалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.
3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты).
Нарушение гемодинамики при врожденных пороках сердца
В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:
• при наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;
• при наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;
• при увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.
классификация, разработанная в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР:больные делятся на 4 группы, где I и III стадия разделены на подгруппы А и Б. Больные IА-наблюдаться у кардиолога. У больных IБ и II группы ставится вопрос об операции. Легочная гипертензия в этих группах носит функциональный характер.
При IIIА гемодинамической группе возможна радикальная коррекция порока, и давление после операции снижается. В IIIБ и IV группе хирургическое лечение не показано.
При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца, легких и головного мозга.
Симптомы
Симптомы врождённого порока сердца связаны с типом и серьезностью сердечных дефектов. У некоторых детей нет никаких симптомов, в то время как у других может развиться одышка, синяя окраска кожи из-за низкого содержания кислорода в крови, боль в груди, обмороки, плохой аппетит или нарушения роста. Симптомы могут меняться.
Диагностика
неинвазивные методы исследования- сбор анамнеза у родителей ребенка. При осмотре-смотрим цвет кожных покровов и слизистых. При осмотре грудной клетки- есть ли деформация грудной клетки в области сердца – «сердечный горб».аускультация -изменение тонов, шумы. ЭКГ, рентгенография ,эхокардиография (ЭХОКГ).