Гидроцефалия делится на врождённую и приобретённую.
Выделяют три основные причины развития врождённой гидроцефалии:
1)гидроцефалия как проявление врожденной аномалии ликворных путей;
2) гидроцефалия как следствие внутриутробной инфекции;
3)гидроцефалия как результат внутричерепной родовой травмы.
Среди аномалий развития ликворных путей особенно часто встречается полная или частичная облитерация наиболее узкого места циркуляции ликвора - водопровода мозга вследствие разрастания глиозной ткани. При этом в области водопровода иногда обнаруживается несколько узких каналов, часть которых заканчивается слепо. Гидроцефалия в этих случаях развивается очень быстро, и голова ребенка достигает больших размеров.
Аномалии развития ликворных путей возникают также в результате образования в IV желудочке перегородок или тонких пленок (синдром Денди – Уокера). Они существенно нарушают ликвородинамику, вследствии чего в задней черепной ямке формируются большие кисты, смещающие полушария мозжечка и нарушающие нормальное развитие его червя.
Своеобразной аномалией развития ликворных путей является и менингоцистоцеле, а также незаращение дужек позвонков (синдром Арнольда - Киари). При этом происходит смещение книзу 4-го желудочка. Одновременно вытягивается каудальная часть мозгового ствола.
Нередко причиной гидроцефалии является нераскрытие боковыхи срединного отверстия 4-го желудочка, различные дефекты строения субарахноидального пространствацистерн основания мозга.
Большую роль в возникновении врождённой гидроцефалии играют трансплацентарные инфекции и инвазии. Особенно токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, листериоз.
Клиническая картина гидроцефалии инфекционного генеза во многом зависит от периода воздействияповреждающего фактора. При инфекционном поражении в период эмбриогенеза или раннего фетогенеза гидроцефалия обычно сочетается с грубым церебральным дефектом. Инфицирование плода в более позднем периоде ведёт к развитию менингоэнцефалита, который может явиться причиной изолированной гидроцефалии, нередко в сочетании с очаговым поражением мозга. В таких случаях всасывание и нормальное циркуляция спинномозговой жидкости затрудняется фиброзом мозговых оболочек и эпендимы желудочков. Некоторые инвазии могут вызвать полную закупорку внутрижелудочковых ликворных путей.